Máte opakované ataky vertiga s poruchou sluchu, hučaním a pocitom plného ucha? Príčinou môže byť chronické ochorenie vnútorného ucha – Menièrova choroba.

Väčšinou postihuje jedno ucho.

Zvyčajne sa prejaví u ľudí vo veku 40-60 rokov

Nesie meno francúzskeho lekára Prospera Menièra, ktorý v roku 1861 prvýkrát dal do súvisu typické ťažkosti pacientov s vnútorným uchom.

Príznaky

Medzi prejavy Menièrovej chroby patria:

• Opakované ataky vertiga. Objavujú sa nepredvídateľne. Je to príznak, ktorý pacientov a pacientky najviac obmedzuje v bežnom živote a výrazne zhoršuje kvalitu ich života. Pacienti a pacientky majú pocity točenia ako na kolotoči, ktoré začínajú spontánne, bez vyvolávajúcej príčiny a zvyčajne trvajú 20 minút až niekoľko hodín. Ťažký závrat môže sprevádzať aj pocit na zvracanie a zvracanie.
• Porucha sluchu. Pri Menièrovej chorobe je typická porucha sluchu v nízkych frekvenciách (človek horšie počuje hlboké tony) až stredných frekvenciách (frekvencie bežnej reči). Má premenlivý charakter – hovorí sa, že fluktuuje. V začiatočných štádiách ochorenia sa môže po odoznení ataku sluch upraviť do normy. V neskorších štádiách ale mávajú ľudia sluch na postihnutom uchu trvale zhoršený.
• Tinnitus. Je to zvuk, ktorý človek počuje, ale nie je spôsobený zvukmi v prostredí. Pri atakoch Menièrovej choroby to býva hlučný hlboký zvuk (hučanie, zvonenie, dunenie) v postihnutom uchu.
• Pocit plnosti v uchu. Ľudia s Menièrovou chrorobou mávajú počas ataku pocit tlaku alebo plného ucha.

Prirodzený priebeh ochorenia

•  Po odoznení ataku sa príznaky zmiernia, alebo môžu celkom vymiznúť.
• Ataky Menièrovej choroby nemusia byť vyjadrené kompletne – porucha sluchu môže predchádzať vertigo alebo naopak vertigo vznik poruchy sluchu aj o niekoľko rokov.
• Častosť atakov býva rôzna, v priemere 6-11x za rok. V akívnom štádiu choroby to ale môže byť aj niekoľkokrát do mesiaca. Niektorí pacienti a pacientky majú aj obdobia niekoľko rokov celkom bez ťažkostí a v inom období sú ataky častejšie.
• Menièrova chroba má progredujúci charakter, počet atakov sa zvyšuje, ale v ďalšom priebehu sa intenzita aj častosť atakov môže znížiť, až môže choroba sama v priebehu 5-10 rokov vymiznúť. V niektorých prípadoch však môžu pacienti a pacientky trpieť opakovanými atakmi aj 20 rokov.
• V neskorších štádiách Menièrovej choroby sa môžu vyskytnúť tzv. Tumarkinove krízy alebo drop attacks, kedy človek náhle stratí rovnováhu a z ničoho nič spadne na zem. Sú pomerne zriedkavé.
• Pre neskoré štádiá ochorenia je typická chronická porucha rovnováhy. S výpadkom rovnovážnej funkcie jedného ucha sa horšie vyrovnávajú hlavne staršie osoby s ďalšími pridruženými ochoreniami.
• V neskorších štádiách môže postihovať obe uši.
• Menièrova choroba býva pomerne často kombinovaná aj s inými poruchami rovnováhy a ochoreniami:
  • BPPV (benígne paroxyzmálne polohové vertigo)
  • Vestibulárna migréna
  • PPPD (persistent postural perceptual dizziness)
  • Anxiózne-depresívny syndróm

Kedy navšíviť lekára

Ak máte príznaky Menièrovej choroby, navštívte lekára. Tieto ťažkosti sa môžu vyskytovať aj pri iných ochoreniach a je dôležité stanoviť správnu diagnózu.

Príčina

Príčina Menièrovej choroby nie je celkom objasnená, ale v súčasnosti sa spája so zmnožením tekutiny vnútorného ucha (endolymfy). Označuje sa ako endolymfatický hydrops. Zároveň sa endolymfatický hydrops vyskytuje aj pri iných ochoreniach vnútorného ucha a aj u ľudí bez závratov či poruchy sluchu.

Zatiaľ sa nezistila jednoznačná príčina Menièrovej choroby. Príčiny zmnoženia tektiny vo vnútornom uchu môžu byť viaceré. Pravdepodobne ide o kombináciu faktorov:

• Nedostatočná drenáž
• Imunologické faktory
• Vírusová infekcia
• Genetická predispozícia

Diagnóza

Stanovenie diagnózy Menièrovej choroby sa v súčasnosti opiera o priebeh ťažkostí:

Podľa akutálnych diagnostických kritérií z roku 2015 môže byť diagnóza Menièrovej choroby definitívna alebo pravdepodobná:

Prečo je to dôležité odlíšiť? Niektoré druhy liečby vyradia váš rovnovážny systém z funkcie, preto je potrebné mať diagnózu istú.

Definitívnu Menièrovu chorobu máte ak:

• Ste prekonali dva a viac spontánnych atakov vertiga, každý trvajúci 20 minút až 12 hodín
• Aspoň 1x bola u vás v súvislosti s atakom vertiga vyšetrením sluchu (audiometricky) zachytená porucha sluchu typická pre Menièrovu chorobu.
• Máte premenlivé (fluktuujúce) ušné príznaky (porucha sluchu, tinnitus, plnosť) v postihnutom uchu
• Vylúčili sa iné príčiny vašich ťažkostí

Pravdepodobnú Menièrovu chorobu máte ak:

• Ataky trvajú 20 minút až 24 hodín
• Máte príznaky typické pre Menièrovu chorobu, ale poruchu sluchu sa u vás zatiaľ nepodarilo audiometricky zachytiť
• Vylúčili sa iné príčiny vašich ťažkostí

Ataky sa objavujú opakovane niekoľkokrát do roka. Medzi obdobiami s častými atakmi môžu byť aj dlhšie, niekoľko rokov trvajúce obdobia remisie – pacienti a pacientky sú bez atakov.

Preto aj diagnózu Menièrovej choroby nie je možné stanoviť pri prvom vyšetrení, ale môže to trvať niekoľko mesiacov, prípadne rokov.

Najnovšie odporučené postupy pre diagnostiku a liečbu Menièrovej choroby boli publikované v roku 2020 Americkou akadémiou pre otorinolaryngológiu a chirurgiu hlavy a krku:

Vyšetrenie sluchu

Vyšetrenie sluchu (audiometria) je kľúčovým vyšetrením v diagnostike Menièrovej choroby.  Vyšetruje sa v tichej komore pre každé ucho zvlášť a posudzuje, ako dokážete rozoznať zvuky rôznych frekvencií a hlasitostí. Výsledkom je prahový tónový audiogram (PTA). Ľudia s Menièrovou chorobou majú typicky poruchu sluchu v nízkych (hlboké tóny),  až stredných frekvenciách (bežná reč).

Keďže atak Menièrovej choroby môže trvať len niekoľko desiatok minút, audiometrickým vyšetrením v odstupe niekoľko hodín alebo dní po odoznení ataku sa porucha sluchu nemusí zachytiť.

V súčasnosti sa preto odporúča aj použitie mobilných aplikácií na orientačné vyšetrenie sluchu samotným človekom doma, napríklad Hearing test app

K základným vyšetreniam patrí aj tympanometria (vyšetrenie tlaku v strednom uchu) a vyšetrenie akustických reflexov.

Vyšetrenie rovnováhy

Diagnóza Menièrovej choroby sa stanovuje na základe ťažkostí pacienta alebo pacientky a audiometrického vyšetrenia. Nie vždy je však priebeh ochorenia celkom jednoznačný. Moderné vyšetrovacie metódy nám môžu v diagnostike výrazne pomôcť. Sú nevyhnutné pred niektorými druhmi liečby.

Patria sem:

• Videonystagmografia (VNG): Vyšetrenie rovnovážneho systému pomocou zaznameniania pohybov očí citlivými kamerami.
  • Jej súčasťou je kalorimetria: vyšetruje sa reakcia vnútorného ucha na teplo.
• Video head impulse test (vHIT): zaznamenáva sa vaša schopnosť udržať zafixovaný pohľad pri rýchlych pohyboch hlavou.
• Vestibulárne evokované myogénne potenciály (VEMP): vyšetrujú sa reflexy krčných a okohybných svalov na zvukové podnety.
• K  ďalším vyšetreniam patria: vyšetrenie na rotačnom kresle, posturografia, elektrokochleografia

Testy na vylúčenie iných príčin vašich ťažkostí

Krvné testy a zobrazovacie metódy – MRI mozgu a vnútorného ucha na vylúčenie ochorení, ktoré sa môžu prejaviť podobnými príznakmi, napr. nádory mozgu alebo sclerosis multiplex

Vestibulárna migréna

Vestibulárna migréna je druh migrény, ktorý sa prejavuje záchvatmi točenia hlavy podobných Menièrovej chorobe. Vyskytuje sa u pacientov a pacientiek, ktorí mávajú migrény.

 Ataky trvajú 15minút až 72 hodín. Nebýva spojená s poruchou sluchu typickou pre Menièrovu chorobu. Tieto dve ochorenia sa môžu vyskytovať aj súčasne u jedného človeka.

Toto ochorenie je potrebné vylúčiť pred niektorými druhmi liečby Menièrovej choroby.

Liečba Menièrovej choroby

Pred začatím liečby je dôležité pacienta poučiť o prirodzenom priebehu ochorenia.

Cieľom liečby je znížiť počet a závažnosť atakov vertiga, zlepšiť sluch, tinnitus a pocit plnosti v uchu a zlepšiť kvalitu života.

Liečebné prístupy zahŕňajú úpravu životného štýlu, diétne opatrenia, liečbu liekmi a chirurgickú liečbu.

Pre výraznú variabilitu Menièrovej choroby je niekedy ťažké určiť, či sú zlepšenia ochorenia výsledkom liečby alebo prirodzeným priebehom choroby.

Pri liečbe Menièrovej choroby sa v štúdiách ukazuje významný placebo efekt. Približne to znamená, že aj stav pacienta alebo pacientky bez liečby sa môže zlepšiť. Liečba je preto vždy výsledkom dohovoru medzi lekárom/lekárkou a pacientom/pacientkou a zváženia najvhodnejších možností.

Úprava životného štýlu

V prevencii atakov Menièrovej choroby sa odporúča znížiť príjem soli, alkoholu a kofeínu.

Spúšťačom môže byť aj stres. Vhodné sú dychové cvičenia.

Odporúča sa dostatok tekutín, spánku, primeranej fyzickej aktivity.

Výhodné môže byť pridať sa do podpornej skupiny pacientov s Menièrovou chorobou.

 Lieky

Liečba Menièrovej choroby sa líši podľa toho, či liečime prebiehajúci atak, alebo ide o preventívne podávané lieky na zníženie frekvencie atakov.

V akútnom štádiu sa podávajú:

• Lieky proti zvracaniu
• Infúzne roztoky
• Kortikoidy
• Diuretiká
• Benzodiazepíny

Preventívna liečba zahŕňa:

• Betahistín
• Diuretiká
• Blokátory ca-kanálov

V prípade nedostatočného efektu liečby liekmi v tabletkovej forme vám lekár môže navrhnúť niektorý z ďalších postupov.

Lieky injekčne podávané do stredného ucha

Po injekčnom podaní cez blanku bubienka do stredného ucha sa lieky vstrebú do vnútorného ucha, kde sa prejaví ich účinok

• Kortikoidy – môžu u niektorých pacientov pomôcť v kontrole vertiga. Nemajú toxický efekt na sluchovú ani rovnovážnu časť vnútorného ucha.
• Gentamycín – antibiotikum toxické pre bunky vnútorného ucha.  Znižuje funkciu rovnovážneho aparátu, čím redukuje počet a závažnosť atakov vertiga. Porucha sluchu sa môže po podaní gentamycínu zhoršiť, ale aj zlepšiť.

Chirurgická liečba

Ak sú ataky pri Menièrovej chorobe veľmi závažné a nereagujú na inú liečbu, je možné pacientom a pacientkám ponúknuť operačnú liečbu:

• Zákroky na endolymfatickom vaku. Endolymfatický vak reguluje množstvo tekutiny vo vnútornom uchu. Je možné ho chirurgicky odľahčiť, prípadne urobiť ďalšie výkony.
• Neurektómia. Preťatie rovnovážneho nervu.
• Labyrintektómia. Pri tomto výkone chirurg odstráni sluchovú aj rovnovážnu časť vnútorného ucha. Vykonáva sa len na nepočujúcom uchu.

Podporná liečba

• Vestibulárna rehabilitácia. Je súbor cvikov pre pacientov s dlhodobým poškodením rovnováhy.
• Naslúchací aparát na kompenzáciu poruchy sluchu. Prideľuje sa zvyčajne v neskorších štádiách, kedy je porucha sluchu trvalá.
• Psychologická pomoc.
• Podporné skupiny.

O čom sa hovorí do budúcnosti?

Hovorí sa veľa o genetickom pozadí Menièrovej choroby a z toho vyplývajúcich rozdielnych foriem s rozdielnym priebehom aj úspešnosťou liečby. To bude viesť k tzv. personalizovanej medicíne s možnosťou imunosupresívnej a génovej terapie.

Záver

Menièrova choroba je chronické ochorenie. V akútnom aj chronickom štádiu môže výrazne ovplyvniť kvalitu vášho života.

V liečbe sú dôležité pravidelné kontroly a spolupráca lekára/lekárky a pacienta/pacientky. Po vzájomnom dohovore postupujeme od jednoduchších spôsobov k zložitejším riešeniam.